لنفوم هوچکین چیست؟ علت ایجاد و روشهای درمانی موجود

لنفوم نوعی سرطان خون است که با خارج شدن لنفوسیت ها (نوعی گلبول سفید) از کنترل، بروز پیدا می کند. لنفوم هوچکین به هر نوع لنفومی گفته می شود که شامل نوع خاصی از سلول ها به نام سلول رید – اشتنبرگ است. این سلول ها نوعی از لنفوسیت های غیر طبیعی B هستند (گلبول های سفید که آنتی بادی می سازند و در مبارزه با عفونت ها مهم هستند). پزشکان وقتی می توانند نمونه های بیوپسی لنفوم کلاسیک هوچکین را در زیر میکروسکوپ مشاهده کنند، که سلول های رید-اشتربرگ را مشاهده کنند.

اگر از نوع لنفومی که دارید مطمئن نیستید، از پزشک خود سوال کنید. هر نوعی از لنفوم می تواند رفتار و نوع درمان متفاوتی داشته باشد.

چهار نوع لنفوم هوچکین وجود دارد. آن‌ ها پس از ظهور سلول‌ های لنفوم و سلول‌ های اطراف آن نامگذاری می‌ شوند:

• لنفوم هوچکین ندولار اسکلروزیس – حدود 70 مورد از هر 100 مورد
• لنفوم هوچکین با سلول های مختلط – حدود 25 مورد از هر 100 مورد
• لنفوم هوچکین غنی از لنفوسیت – در حدود 5 مورد از هر 100 مورد
• لنفوم هوچکین خالی از لنفوسیت – در حدود کم تر از 1 مورد در هر 100 مورد

تمام انواع لنفوم هوچکین با یک روش یکسان درمان می شوند.

دلایل لنفوم هوچکین

دانشمندان دقیقا نمی دانند چه عواملی باعث ایجاد لنفوم هوچکین می شوند. بسیاری از عوامل مختلف احتمالا درگیر هستند.

حدود 40 مورد از هر 100 مورد ابتلا به لنفوم هوچکین مربوط به عفونت های قبلی با ویروس اپشتین بار (EBV) است. EBV یک ویروس بسیار متداول است که می تواند باعث ایجاد تب غده شود. EBV لنفوسیت های B را آلوده می کند. در حدود 9 نفر از هر 10 بزرگسال به EBV آلوده هستند، اما بسیاری از مردم نمی دانند که این بیماری را تجربه کرده اند یا خیر، زیرا ممکن است هیچ علائمی نداشته باشند. پس از آلوده شدن به این ویروس، EBV در بدن شما می ماند اما معمولا توسط سیستم ایمنی بدن کنترل می شود.

افرادی که به EBV آلوده شده اند نسبت به افرادی که این بیماری را ندارند، بیش تر در معرض خطر لنفوم هوچکین قرار دارند. با این حال، بیش تر افرادی که EBV دارند، به لنفوم هوچکین مبتلا نشده اند. دانشمندان نمی دانند که چرا برخی از افرادی که به EBV دچار شده اند مبتلا به لنفوم می شوند در حالی که بیش تر آن ها نیز این گونه نیستند.

حتما بخوانید: 9 غذا برای تقویت سیستم ایمنی بدن تا حداکثر ممکن

سایر عوامل خطر ساز برای لنفوم هوچکین عبارتند از:

• مشکلات سیستم ایمنی
• عفونت ناشی از HIV
• سابقه خانوادگی: لنفوم یک بیماری ارثی یا مسری نیست پس نمی توانید آن را به سایر اعضای خانواده خود منتقل کنید، اما در صورتی که خویشاوند نزدیکی داشته باشید که این بیماری را دارد، خطر ابتلای شما نیز بیش تر است.

علائم لنفوم هوچکین

شایع ترین علامت لنفوم هوچکین غدد لنفاوی متورم یا غده هایی هستند که بعد از چند هفته از بین نمی روند. غدد لنفاوی متورم معمولا بدون درد هستند. آن ها بیش تر در گردن یا درست بالای استخوان های گردن یافت می شوند. هم چنین می توانند در جای دیگری از بدن مانند زیر بغل یا کشاله ران نیز رشد کنند.

بسیاری از مبتلایان به لنفوم هوچکین، غده های لنفاوی متورمی را در داخل سینه خود حس می کنند. این امر ممکن است باعث شود که این افراد سرفه کرده و یا احساس تنگی نفس کنند منتها ممکن است هیچ علائمی نداشته باشند. گاهی اوقات، افراد مبتلا به لنفوم هوچکین غدد لنفاوی متورمی دارند که چند دقیقه پس از نوشیدن الکل شروع به درد کردن می کنند. این علامت اصولا غیر معمول است – کم تر از 1 مورد در هر 20 نفر مبتلا به لنفوم هوچکین، آن را تجربه می کنند – اما یک نشانه قوی از لنفوم هوچکین می باشد.

حتما بخوانید: با انواع سرطان خون بیشتر آشنا شوید

یادآوری این نکته نیز مهم است که غدد لنفاوی به دلایل زیادی می توانند متورم شوند. بیش تر افراد مبتلا به غدد لنفاوی متورم، لنفوم ندارند.

در حدود اوایل تابستان 2014 متوجه وجود غده متورمی در نزدیکی استخوان سمت چپ گردنم شدم. بعد از گذشت چند هفته از این اتفاق، من با یک پزشک ملاقات کردم.

Zoe، در سال 2014 مبتلا به لنفوم هوچکین تشخیص داده شد.

در حدود 1 نفر از هر 4 نفر مبتلا به لنفوم هوچکین علائمی دارند که تحت عنوان علائم B شناخته می شوند. این علائم عبارتند از:

• تب ( بالای 38 درجه)
• خیس عرق شدن – خصوصا در شب
• کاهش غیر قابل توضیح وزن

پزشک در هنگام برنامه ریزی برای درمان این نکته را را مد نظر قرار می دهد که آیا شما علائم نوع B را دارید یا خیر.

برخی از مردم علائمی نظیر خارش و یا خستگی نیز دارند. لنفوم هوچکین در بدن به ندرت در اندامی به جز غدد لنفاوی شروع می شود.

تشخیص و مرحله بندی لنفوم هوچکین

راه اصلی برای تشخیص هر نوعی از لنفوم حذف یک غده لنفاوی متورم یا نمونه ای از سلول های آن است و سپس در زیر میکروسکوپ آن را بررسی می کنند. این کار به وسیله یک عمل جراحی کوچک به نام بیوپسی صورت می پذیرد که معمولا تحت بی حسی موضعی انجام می شود.

سپس نمونه به آزمایشگاه تخصصی فرستاده می شود و پزشکان متخصص در تشخیص لنفوم آن را معاینه می کنند. سلول های غدد لنفاوی هم چنین برای پروتئین های خاصی که در سطح سلول های لنفوم یافت می شوند نیز مورد آزمایش قرار می گیرند. پروتئین هایی که سلول ها ایجاد می کنند به پزشکان کمک می کند تا بتوانند تصمیم بگیرند کدام روش درمانی برای شما مناسب است.

ممکن است مدت زمان زیادی طول بکشد تا تمام آزمایشات لازم روی بیوپسی شما انجام شود. این نتایج به پزشک کمک می کند تا تشخیص دهد که چه نوع لنفومی در شما وجود دارد و سپس در مورد درمانی که به احتمال زیاد شما به آن پاسخ می دهید تصمیم می گیرد. انتظار برای نتایج آزمایش شما می تواند نا امید کننده و نگران کننده باشد، اما برای تیم پزشکی بسیار مهم است که دقیقا نوع لنفوم را بررسی کرده و بدانند چه تاثیری روی شما داشته است. این اطلاعات به آن ها کمک می کند تا بهترین درمان را برنامه ریزی کنند.

پس از تشخیص احتمالا به آزمایش های دیگری نیاز دارید تا بدانید کدام قسمت های بدن شما تحت تاثیر لنفوم قرار دارد. اصطلاحا این مرحله، مرحله شروع نامگذاری می شود. بیش تر افراد مبتلا به لنفوم بوسیله اسکن پت و سی تی اسکن تشخیص داده می شوند. ممکن است برخی افراد به ویژه کودکان به وسیله اسکن MRI تشخیص داده شوند.

چشم انداز لنفوم هوچکین

لنفوم هوچکین معمولا به خوبی به درمان پاسخ می دهد. اکثر مردم درمان می شوند، حتی اگر لنفوم آن ها هنگام تشخیص پیشرفته باشد.

متخصصان لنفوم بهترین افراد برای صحبت در مورد نتیجه احتمالی درمان شما هستند. آن ها می توانند از نتایج آزمایش های شما استفاده کرده و “عوامل خطر” دیگری مانند سن، علائم و سایر شرایطی را که باید برای شما پیش بینی آگاهانه تر (چشم انداز) داشته باشند، در نظر بگیرند.

درمان لنفوم هوچکین

درمان لنفوم هوچکین معمولا شامل شیمی درمانی بوده که بعضی اوقات با رادیوتراپی انجام می شود.

درمان تخصصی و دقیقی که برای شما انجام می شود به مرحله بیماری و علائم و نشانه هایی که دارید بستگی دارد. مرحله 1 یا مرحله 2 لنفوم هوچکین به عنوان بیماری اولیه شناخته شده است. مرحله 3 یا مرحله 4 لنفوم هوچکین به عنوان بیماری از نوع پیشرفته شناخته شده است. تقریبا نیمی از موارد (55 درصد) انواع لنفوم هوچکین در مراحل اولیه قابل تشخیص هستند.

پزشک در انتخاب روش درمانی، مواردی مانند سن، سلامت عمومی و تناسب اندام، احساسات شما در مورد درمان و عواملی را که ممکن است در آینده برای شما مهم باشد، از جمله داشتن خانواده، در نظر می گیرد.

هم چنین عوارض جانبی احتمالی مانند اثرات طولانی مدت یا دیررس (مشکلات سلامتی که ماه ها یا سال ها پس از درمان ایجاد می شود) را در نظر می گیرد. این امر مهم است زیرا اکثر افراد سال ها پس از درمان لنفوم زندگی می کنند. تیم پزشکی شما باید شرایط و عوارض جانبی احتمالی درمان را برای شما توضیح دهند.

رایج ترین دسته های شیمی درمانی (ترکیبی از داروهای شیمی درمانی) که برای درمان لنفوم هوچکین مورد استفاده قرار می گیرد ، ABVD و BEACOPPesc نامیده می شوند.

ABVD به Doxorubicin دوکسوروبیسین (که با نام Adriamycin® نیز شناخته می شود) Bleomycin بلومایسین، Vinblastine وینبلاستین و Dacarbazineداکاربازین گفته می شود. معمولا همه این داروها را هر 2 هفته یک بار به صورت داخل وریدی (به صورت تزریق داخل ورید یا به صورت قطره قطره) تزریق می کنند. سپس 2 هفته استراحت به بدن اجازه می دهد تا بین درمان ها بهبود یابد. هر 4 هفته از درمان یک “چرخه” نامیده می شود.

حتما بخوانید: علائم سرطان غدد لنفاوی زیربغل، انواع آن، کشندگی و نکات مهم دیگر

BEACOPPesc، Bleomycin بلومایسین، Etoposide اتوپوساید، Doxorubicin دوکسورابیسین (که به عنوان Adriamycin® نیز شناخته می شود) Cyclophosphamide سیکلوفسفامید، وینکریستین (که به عنوان Oncovin® نیز شناخته می شود) Procarbazine پروکاربازین و Prednisolone پردنیزولون در یک دوز افزایش یافته است. همه این داروها را هر 2 یا 3 هفته باید استفاده کنید. همه آن ها به جز پروکاربازین و پردنیزولون که به صورت خوراکی از راه دهان به شکل کپسول یا قرص تجویز می شوند، به صورت داخل وریدی (به صورت تزریق داخل ورید یا به صورت قطره قطره) تزریق می شوند. BEACOPPesc یک درمان قوی تر از ABVD است و به احتمال زیاد عوارض جانبی کوتاه مدت و طولانی مدت دارد.

بعد از چند دوره اول درمان، ممکن است اسکن پت سی تی داشته باشید تا بررسی کنند که به چه صورتی به درمان پاسخ می دهید. مشاور شما از نتایج اسکن استفاده می کند تا تصمیم بگیرد که چند چرخه درمانی دیگر نیاز دارید، آیا باید به یک رژیم شیمی درمانی متفاوت دیگر تغییر روش دهید و این که آیا رادیوتراپی ممکن است برای شما مناسب باشد یا خیر.

درمان لنفوم هوچکین در مراحل اولیه

در مورد لنفوم هوچکین در مراحل اولیه، پزشک قبل از تصمیم گیری در مورد این که آیا شیمی درمانی برای شما موثر است یا نه و تا چه مدت باید تحت درمان باشید، علائم و نشانه هایی را که در شما پدیدار شده در نظر می گیرد. بعضی اوقات به این علائم “شاخص های پیش آگهی” گفته می شود. که شامل موارد زیر هستند:

• ممکن است غدد لنفاوی بسیار بزرگی در قفسه سینه اشته باشید یا غدد لنفاوی بزرگی در چندین ناحیه از بدن وجود داشته باشد.
• ممکن است علائم نوع B را داشته باشید.
• ممکن آزمایش خون شما نشان دهد که التهاب بالایی وجود دارد.
• این که چند سال دارید
• آیا در خارج از سیستم لنفاوی خود مبتلا به لنفوم (بیماری اکسترانودال) هستید.

اگر هیچ کدام از این علائم را نداشته باشید، به احتمال زیاد با دو تا سه چرخه از ABVD و به دنبال آن رادیوتراپی درمان می شوید.

حتما بخوانید: غدد فوق کلیوی کارش چیست؟ در کجای بدن است؟ آزمایش آن چطور است؟

اما اگر هر یک از این علائم را داشته باشید، به احتمال زیاد چهار چرخه ABVD و به دنبال آن رادیوتراپی یا دو چرخه BEACOPPesc و دو چرخه ABVD و به دنبال آن رادیوتراپی برای شما قابل تجویز است. البته ممکن است بعد از دو چرخه، اسکن پت سی تی داشته باشید. اگر شواهدی از لنفوم در این اسکن وجود نداشته باشد، ممکن است برای چرخه های باقیمانده به اجزای بلومایسین شیمی درمانی خود نیاز نداشته باشید.

چند هفته پس از اتمام شیمی درمانی، معمولا رادیوتراپی در مناطقی که تحت تاثیر لنفوم قرار دارند، انجام می شود. رایج است که هر روز (به جز آخر هفته) به مدت 2 تا 4 هفته رادیوتراپی انجام شود.

در صورتی به رادبوتراپی نیاز نیست که:

• علائم نوع B را نداشته باشید.
• هیچ گونه لنفومی که بزرگ تر از 10 سانتی متر باشد، وجود ندارد.
• اسکن پت سی تی شما نشان می دهد که تمام لنفوم شما بعد از شیمی درمانی از بین رفته است.
• شما یک زن جوان هستید و رادیوتراپی ممکن است روی بافت سینه شما اثر بگذارد.

شیمی ‌درمانی بدون رادیوتراپی احتمال دارد که اثرات جانبی کوتاه مدت داشته باشد، اما خطر بیش تری از عود و بازگشت مجدد لنفوم را در پی دارد. اگر رادیوتراپی ندارید، معمولا حداقل سه چرخه شیمی ‌درمانی نیاز دارید. پزشک باید در مورد انتخاب درمان با شما صحبت کند و نظرات و خواسته ‌های شما را در نظر بگیرد.

درمان لنفوم هوچکین در مراحل پیشرفته

درمان لنفوم هوچکین در مراحل پیشرفته نیز معمولا با شیمی درمانی انجام می شود، اما به احتمال زیاد چرخه های درمانی بیش تری را تجربه خواهید کرد. متداول ترین روش های درمانی شامل شش چرخه ABVD یا چهار تا شش چرخه BEACOPPesc است. مشاور در مورد گزینه های درمانی با شما بحث خواهد کرد.

ممکن است بعد از چند دوره اول درمان، اسکن پت سی تی داشته باشید. بسته به نتایج اسکن، پزشک ممکن است توصیه کند که به یک رژیم شیمی درمانی مختلف دیگری باید تغییر روش دهید یا تعداد چرخه ها یا داروهای شیمی درمانی مورد نیاز شما را تنظیم می کند. به عنوان مثال، اگر بعد از دو دوره درمان، هیچ مدرکی در مورد درمان شدن لنفوم در اسکن پت سی شما وجود نداشته باشد، ممکن است برای دوره های باقیمانده نیازی به داروی بلومایسین در شیمی درمانی خود نداشته باشید. از طرف دیگر، اگر درمان را با BEACOPPesc انجام می دهید، ممکن است فقط به دو دوره درمانی از چهار دوره آن نیاز داشته باشید.

عود کردن و دوباره برگشتن لنفوم هوچکین

در تعداد کمی از افراد، لنفوم هوچکین مقاوم است (به درمان پاسخ نمی دهد) یا عود می کند (برمی گردد). در هر صورت، درمان های دیگری وجود دارد که پزشک شما می تواند پیشنهاد کند.

اگر لنفوم فقط در یک مکان در بدن شما باشد، ممکن است رادیوتراپی در منطقه آسیب دیده انجام شود.

از دست ندهید: لنفوم: انواع، علت ایجاد، علایم و جدیدترین روشهای درمانی موجود

اگر لنفوم هوچکین شما به درمان پاسخ نداده یا دوباره برگشته باشد، ممکن است شیمی درمانی با ترکیب متفاوتی از داروها – داروهایی که اولین بار از آن ها استفاده کرده اید – شروع شود. این شرایط گاهی اوقات شیمی درمانی “نجات” نامیده می شود. رژیم های درمانی زیادی (ترکیبی از داروها) برای شیمی درمانی نجات استفاده می شود. موارد دقیقی باید رعایت شوند که به عوامل زیادی بستگی دارند، از جمله مرحله لنفوم شما، چند ساله بودنتان و این که چه بیماری دیگری و چه عوارض جانبی با درمان قبلی خود تجربه کرده اید.

پیوند سلول های بنیادی یک درمان بسیار فشرده است. برای اطمینان از این که به اندازه کافی برای این کار مناسب هستید از قبل به یک سری آزمایشات نیاز دارید.

اگر شما به درمان های متفاوتی نیاز داشتید:

• شما به شیمی درمانی نجات پاسخ نداده اید.
• شما به اندازه کافی برای پیوند سلول های بنیادی مناسب نبوده اید.
• شما به پیوند سلول های بنیادی پاسخ نداده اید.

البته ممکن است شیمی درمانی نجات با رژیم های دارویی متفاوتی همراه باشد. بعلاوه درمان های هدفمندی وجود دارد که ممکن است برای شما مناسب باشند، مانند:

• Brentuximab vedotin (برنتوکسیماب وتوتین) ، یک آنتی بادی درمانی است که به پروتئینی به نام CD30 روی سلول های لنفوم چسبیده و داروی شیمی درمانی را مستقیما بر روی آن ها حمل می کند. این روش فقط برای افرادی مناسب است که لنفوم آن ها باعث ایجاد پروتئین CD30 می شود. برنتوکسیماب وتوتین در NHS (سرویس سلامت همگانی) برای افراد مبتلا به لنفوم هوچکین که بعد از پیوند سلول بنیادی دوباره بیماریشان عود کرده است، وجود دارد و یا حداقل دو درمان قبلی انجام داده اند و برای پیوند سلول های بنیادی مناسب نیستند.
• Nivolumab (نیوالیومب) ، نوعی از درمان به عنوان “مهار کننده ایست بازرسی” است. Nivolumab سلول های لنفوم پنهان شده از سیستم ایمنی بدن شما را متوقف می کند تا سیستم ایمنی بدن شما بتواند سلول های لنفوم را تشخیص داده و از بین ببرد. Nivolumab در افراد مبتلا به لنفوم هوچکین که بعد از پیوند سلول های بنیادی و درمان با ویتوتین برنتوکسیماب بیماریشان دوباره عود کرده است، در NHS در دسترس است.
• Pembrolizumab (پمبرولیزومب) به روشی مشابه nivolumab عمل می کند. Pembrolizumab در افراد مبتلا به لنفوم هوچکین که برای پیوند سلول های بنیادی مناسب نیستند و بعد از ویتوتین برنتوکسیماب دوباره بیماریشان عود کرده است، در NHS در دسترس است. در جاهای دیگر نیز می توان برای افرادی که پس از پیوند سلول های بنیادی و ویتوتین برنتوکسیماب بیماریشان دوباره عود کرده است، استفاده شود.

لنفوم هوچکین