سندروم ری، علل، علائم، تشخیص، جدیدترین روش درمان و نکات مهم

سندروم ری یک اختلال بسیار نادر است که می تواند باعث آسیب جدی کبد و مغز شود. اگر فورا درمان نشود، ممکن است منجر به آسیب دائمی مغز یا مرگ شود. در این مطلب با کمک تحقیقات جدید پزشکی از سرتاسر دنیا شما را با همه نکات لازم آشنا می کنیم.

نکات مهم

• سندروم ری معمولا کودکان و نوجوانان زیر 20 سال را تحت تاثیر قرار می دهد.
• سندروم ری حاد و اختلال عملکرد کبدی که معمولا پس از عفونت ویروسی (به ویژه با استفاده از سالیسیلات) اتفاق می افتد، از زمانی که مصرف روزانه آسپیرین در کودکان کاهش یافته، نادر شده است.
• تشخیص با حذف محرک های عفونی، سمی و متابولیکی انجام می گیرد؛ بیوپسی کبدی ممکن است به تایید آن کمک کند.

درمان حمایتی، به ویژه با اقدامات برای کاهش فشار درون جمجمه ای یا ICP صورت می گیرد.

از دست ندهید: سندرم چیست و سندرم های ژنتیکی کدامند؟ چطور آنها را تشخیص دهیم؟

علائم سندروم ری چیست

علائم سندروم ری معمولا چند روز پس از عفونت ویروسی، مانند سرماخوردگی، آنفلوآنزا و یا آبله مرغان شروع می شود.

علائم اولیه می تواند شامل موارد زیر باشد:

• استفراغ مکرر
• خستگی و عدم علاقه یا شور و شوق
• تنفس سریع و پی در پی
• بیهوشی (تشنج)

با پیشرفت بیماری، علائم ممکن است شدیدتر و گسترده تر شوند و می توانند شامل موارد زیر باشند:

• تحریک پذیری، یا رفتار غیر منطقی یا تهاجمی
• اضطراب و سردرگمی شدید که گاه با توهم همراه است
• کما (از دست دادن هوشیاری)

زمان مراجعه به پزشک

از آنجایی که این سندروم می‌تواند کشنده باشد، حیاتی است که اگر فکر می‌کنید کودک شما ممکن است آن را داشته باشد، مشاوره پزشکی بگیرید.
اگر کودک علائم زیر را داشت فورا درخواست آمبولانس کنید یا فورا او را به اورژانس برسانید:

• از دست دادن هوشیاری
• غش یا تشنج (حرکات بدنی خشن و بی ربط و بی قاعده)

اگر کودک بعد از سرماخوردگی، آنفلوآنزا یا آبله مرغان، علائم زیر را داشت، با پزشک تماس بگیرید:

• استفراغ مکرر
• خستگی غیر منتظره
• تغییرات شخصیت یا تغییرات رفتاری

اگر چه بعید است این علائم ناشی از سندروم ری باشد، منتها هنوز هم باید توسط یک پزشک بررسی شوند. اگر کودک آسپرین مصرف کرده است، به پزشک اطلاع دهید، زیرا مصرف آسپیرین در کودکان با سندروم ری مرتبط است؛ اما حتی اگر فرزند آسپرین مصرف نکرده باشد، سندروم ری را نباید رد کرد.

چه چیزی سبب ایجاد سندروم ری می شود؟

علت دقیق سندروم ری ناشناخته است، اما بیش تر آن کودکان و بزرگسالان جوان که از عفونت ویروسی رنج می برند، معمولا اما نه منحصرا، مانند سرما خوردگی، آنفلوآنزا و آبله مرغان، به آن مبتلا می شوند.

در بیش تر موارد، آسپیرین برای درمان علائم استفاده می شود، بنابراین ممکن است باعث ایجاد سندروم ری شود. در سندروم ری، تصور می شود که ساختارهای کوچک داخل سلول ها به نام میتوکندری آسیب دیده اند.

میتوکندری باعث تامین انرژی سلولی می شود و برای عملکرد سالم و مناسب کبد بسیار مهم است. اگر کبد انرژی خود را از دست دهد، شروع به شکستن می کند. این می تواند سبب ایجاد مواد خطرناک شیمیایی و سمی در خون شود که می توانند به تمام بدن آسیب برسانند و موجب تورم مغز شوند.

تشخیص سندروم ری توسط پزشک

همانطور که سندروم ری بسیار نادر است، شرایط دیگری که می تواند علائم مشابهی ایجاد کند، باید رد شود؛ که شامل:

• مننژیت – التهاب غشاهای محافظ اطراف مغز و نخاع
• آنسفالیت – التهاب مغز
• اختلالات متابولیسمی به ارث رسیده – شرایطی مانند کمبود زنجیره متوسط آسیل-کوآ- دهیدروژناز​​ (MCADD) که بر واکنش های شیمیایی بدن تاثیر می گذارد.

آزمایش های خون و آزمایش های ادرار می تواند به تشخیص اینکه آیا سموم یا باکتری در خون وجود دارد یا نه کمک کند و همچنین عملکرد طبیعی کبد می تواند مورد بررسی قرار گیرد. آزمایش ها ممکن است برای بررسی وجود یا عدم وجود مواد شیمیایی خاصی که می‌توانند نشان‌دهنده اختلال متابولیک ارثی باشند، انجام شوند. سایر آزمون هایی که ممکن است توصیه شوند عبارتند از:

• سی تی اسکن – برای بررسی تورم مغزی
• پونکسیون کمری – که در آن یک نمونه از مایع مغزی نخاعی با استفاده از سوزن برای چک کردن باکتری‌ها یا ویروس‌ها برداشته می‌شود.
• بیوپسی کبدی – جایی که یک نمونه کوچک از بافت کبدی برداشته شده و تغییرات سلولی متمایز مربوط به سندروم ری بررسی می شود.

درمان سندروم ری

• اگر سندروم ری تشخیص داده شود، کودک باید بلافاصله به بخش مراقبت های ویژه رسانده شود.
• هدف درمان این است که علائم را به حداقل برسانند و از عملکرد حیاتی بدن مانند تنفس و گردش خون حمایت کنند.
• همچنین ضروری است که از مغز در مقابل آسیب دائمی که می تواند باعث تورم مغزی شود محافظت گردد.

داروها ممکن است به طور مستقیم به ورید (داخل وریدی) داده شوند، مانند:

• الکترولیت ها و مایعات – برای اصلاح سطح نمک، مواد معدنی و مواد مغذی مانند قند خون
• دیورتیک ها – برای کمک به از بین بردن مایع اضافی بدن و کاهش تورم در مغز
• سم زدای آمونیاک – برای کاهش میزان آمونیاک
• ضد انعقاد – برای کنترل تشنج

اگر کودک برای تنفس نیاز به کمک داشته باشد، می تواند از دستگاه تنفسی استفاده کند.

عملکرد حیاتی بدن از جمله ضربان قلب و نبض، جریان هوا به ریه ها، فشار خون و دمای بدن نظارت خواهند شد.

حتما بخوانید: بیماری کاوازاکی کودکان-دلایل، نشانه ها و روشهای جدید درمان

هنگامی که تورم در مغز کاهش یابد، دیگر عملکردهای بدن باید ظرف چند روز به حالت طبیعی بازگردانده شود، اگرچه ممکن است چند هفته طول بکشد تا کودک از بیمارستان مرخص شود.

عوارض احتمالی

در نتیجه پیشرفت در تشخیص و درمان سندروم ری، اکثریت کودکان و بزرگسالان جوان که به آن مبتلا می شوند، زنده خواهند ماند و برخی از آن‌ها بهبودی کامل خواهند داشت. با این حال، سندروم ری می‌تواند برخی افراد را با میزان آسیب‌های مغزی دائمی ناشی از تورم مغز ترک کند.
مشکلات طولانی مدت که گاهی با سندروم ری مرتبط می شوند عبارتند از:

• گستره ضعف توجه و حافظه
• از دست دادن بخشی از بینایی و شنوایی
• مشکلات زبانی و گفتار
• مشکلات حرکتی و وضعیت و حالت بدنی
• مشکل بلعیدن
• مشکلات در انجام کارهای روزمره مانند لباس پوشیدن یا استفاده از توالت

اگر کودک مشکلات بلند مدتی پیدا کند، یک برنامه مراقبت شخصی برای رسیدگی به نیازهای آن ها طراحی شده است. این طرح، زمانی که بزرگ‌تر می‌شوند، مجددا ارزیابی خواهد شد.

جلوگیری از سندروم ری

از آنجا که ممکن است ارتباطی بین آسپیرین و سندروم ری باشد، آسپیرین تنها به کودکان زیر 16 سالی توصیه می شود که مزایای بالقوه آن بیش تر از خطراتش باشد. کودکان زیر 16 سال نباید از محصولات زیر استفاده کنند:

• استیل سالیسیلیک اسید
• استیل سالیسیلات
• سالیسیلیک اسید
• سالیسیلات
• سدیم سالیسیلات

برخی ژل های زخم دهان و ژل های دندانی حاوی سدیم سالیسیلات می باشندکه نباید به کودکان زیر 16 سال داده شود. محصولات جایگزینی وجود دارد که برای زیر 16 سال مناسب هستند – برای مشاوره از داروساز کمک بگیرید.

حتما بخوانید: علل سندروم داون در جنین و جدیدترین روش های درمان +عکس

سخنی از سالم-زیبا

بهبود و بازیابی از سندروم ری به طور مستقیم با شدت تورم مغز مرتبط است. برخی افراد به طور کامل بهبود می‌یابند، در حالی که برخی دیگر ممکن است درجات مختلفی از آسیب مغزی را تحمل کنند. آن مواردی که در آن اختلال به سرعت پیشرفت می‌کند و بیمار در حالت کما فرو می‌رود، نسبت به آن‌هایی که با شرایط بد کم تری مواجه هستند، پیش آگاهی کم تری دارد.

آمار نشان می‌دهد که وقتی سندروم ری تشخیص داده شد و در مراحل اولیه خود درمان شد، شانس بازیابی بسیار عالی است؛ اما هنگامی که تشخیص و درمان به تاخیر می‌افتد، شانس بهبودی و زنده ماندن موفقیت‌آمیز به شدت کاهش می‌یابد. اگر سندروم ری تشخیص داده نشود و با موفقیت درمان نشود، اغلب مرگ در عرض چند روز متداول است.